近日
广东省东莞市妇幼保健院
新生儿重症监护室（PICU）
接诊一名怀疑溶血的
3岁危重患儿聪聪（化名）
送到PICU时
聪聪脸色苍*，口唇苍白
更恐怖的是
小便颜色加深呈酱油样
原来3天前聪聪父母自驾车带他从外省老家返回途中聪聪出现呕吐、茶色小便家长以为是晕车、喝水少没有重视到东莞后聪聪出现高热，并有腹痛医院就诊会被隔离并没有在第一时间送医而是私自给聪聪用药这导致聪聪情况加重出现脸色苍白、精神转差、坐立不稳嗜睡和拒食等症状甚至出现了酱油色的尿液家长这才害怕了于是赶紧到东莞市市妇幼保健院急诊科求助经急诊检查血常规血色素只有22g/L（正常小朋友g/L）属于极重度贫血，已经出现溶血危象随时可能出现心功能衰竭、休克、甚至肾功能衰竭，危及生命孩子被紧急转入PICU进行抢救经过抢救
聪聪病情很快得到控制
能够自主活动和进食
经过输血和药物等不足48小时的治疗
溶血停止，小便颜色转清
已转出重症监护室
好端端地聪聪怎么突然病得这么重呢？经检查，原来患儿有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症也就是G-6PD缺乏症所致的急性溶血俗称“蚕豆病”蚕豆病又称遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，这是一种最常见的遗传性代谢性疾病，全球分布广泛，我国广东、海南、广西、云南、贵州、四川地区是高发区，发病率为4~15%。表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血，另外一些药物和感染也有可能诱发。聪聪转出PICU时，医生特意准备了一份“蚕豆病”的注意事项，交给患儿家长。
注意事项
（1）禁食蚕豆；
（2）避免感染；
（3）如果孩子吃蚕豆后出现以下症状，千万要警惕：
消化道症状：呕吐、腹泻、腹痛、肝脏肿大，肝功能异常，约50%的患者还会出现脾大症状。
泌尿系症状：小便呈酱油色，浓茶色或血色，严重者会出现急性肾功能衰竭。
皮肤症状：面色苍白或苍*，伴有*疸。
全身症状：畏寒、发热、严重时可出现神志不清，甚至休克。
用药指南
（1）禁用下述药物：伯氨喹啉、磺胺类药物、呋喃类药物、阿斯匹林、抗坏血酸、苯海拉明、维生素K、川莲、牛*、腊梅花、珍珠末、金银花等；
（2）避免接触樟脑丸。
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