六一I儿童节I快乐
1
小妮妮的第10个儿童节
“外公，我要这个芭比娃娃。”小妮妮仰着头，一脸期待着儿童节的礼物，我毫不犹豫买下了最新款的娃娃送给妮妮。
今年“六一”节，正巧是她的第十个儿童节，想起这两年发生在小妮妮身上的一切，万般情绪涌上心头。
高烧忽上忽下，迁延一个多月
年3月27日，小妮妮和小伙伴到公园玩耍，途中一直嚷嚷着说热，我便帮她把外套脱了。没想到当天半夜，小妮妮额头发烫，哭闹不止，凭我从医半辈子的经验，认定她一定是白天着凉了，便给她服了退烧药，万万没想到，这场“高烧”竟如此顽强。小妮妮的体温一路飙升至40℃，背上还出现了许多炎性红斑，我给她服用退烧药后，高烧退了，红斑也随之消失。可一停药，高烧伴着红斑又“卷土重来”。
如此往复，这场高烧竟持续了1个月多月。我意识到，小妮妮的高烧绝非感冒所致，在医院几乎做了所有的检查，常规抗感染治疗完全无效。怎么办？面对小妮妮，我这个从医几十年的外公第一次感到了束手无策。经过多方打探，我带医院儿科，幸运地遇到了曹兰芳主任。
曹主任耐心询问了小妮妮的病情变化，仔细查看每一项检查报告。漫长的诊疗后，她摘下眼镜，沉重地对我说，小妮妮患上了一种叫做“全身型幼年特发性关节炎”的罕见病。在曹主任的指导下，我们开始带着小妮妮积极配合激素治疗，两天后，小妮妮持续1个多月的高烧彻底退了！一旁的家人非常高兴，而我却暗自神伤，因为我深知激素治疗对幼年的小妮妮意味着什么！
公里的医疗“战线”
看似只有“发烧”症状的小妮妮，其实是幼年特发性关节炎中最为严重的“全身型”，这是一种罕见病。在全身型幼年特发性关节炎中，大部分患儿都将反复被疾病折磨，另有少数患儿会发生多器官衰竭而死亡，能够达到临床缓解的仅占1/4。在深刻认识了疾病后，我们全家坚定了一个信念——无论如何都要让小妮妮达到临床缓解，当机立断替她办了休学手续，清理了居家环境，全家分工协作，跟着曹主任的方案积极配合治疗。
我自告奋勇地担起了照顾小妮妮的重任，为了节省时间，不再开车，专门买了一辆“小电驴”，每天穿梭在家、工作单位、住院病房之间。小妮妮在疾病初期的6个月中，因病情反复多次住院，我每天来回奔波3小时，总共骑了公里路，伴着这条长长的医疗“战线”，小妮妮的病情一天天见好。
就在我们乐观地认为小妮妮就要康复之时，病魔再次露出狰狞的面目：长期激素及慢作用药物治疗，导致小妮妮的免疫力非常低下，她不幸出现了颅内感染，小妮妮忽然陷入烦躁、意识丧失和抽搐状态。危急时刻，曹主任及其团队反应迅速，争抢了治疗第一时机，在其他科室的多方会诊下，小妮妮总算清醒，没有留下脑部后遗症。
走了公里、背负着全家希望的“小电驴”。
生物制剂，
让激素治疗“退避三舍”
随着小妮妮一天天恢复，曹主任综合了小妮妮最新检查报告和身体状况，决定更改治疗方案——减少激素用量，开始使用白介素6受体单克隆抗体进行治疗。长时间的激素治疗使小妮妮出现明显的向心性肥胖，而以白介素6受体单克隆抗体治疗后，激素用量越来越少，小妮妮的病情渐渐稳定，体重也日渐下降恢复正常。更可喜的是，白介素6受体单克隆抗体的不良反应很小，与传统激素治疗相比，简直是“一个天，一个地”，看得见的事实总算使我悬着的心慢慢放了下来。
发病至今已有2年时光，去年9月，小妮妮如愿回归学校。今年年初，曹主任微笑着告诉我，小妮妮的病情已基本达到临床缓解时，我禁不住喜极而泣。
妮妮和爸爸妈妈一起，快乐地过“六一”节。
无疑，
小妮妮是幸运的，
因为他有一个医生外公。
下面故事的主人翁，
则是一个企业家的儿子，
求医之路百转千回，
孩子终于得到康复。
2
爸爸，我已经比你高了
一月前，舟舟过十六岁生日，他一边嚼着蛋糕，一边跟我比高：“爸爸，我已经比你高了！”只有我们明白，这个寻常的“比高”对舟舟意味着什么！
爸爸，我还能长高吗？
记得7年前的一天，舟舟放学回家，一进门就说：“爸爸，我头晕，身上忽冷忽热的，好难受啊！”我赶紧拿出温度计，一量38.5℃。我本以为这只是孩子课业紧张导致的一次普通感冒，给他用了些感冒药作罢。虽然心疼，可面对“小升初”的关键时刻，做家长的切不敢放松孩子的课业。没想到，连续几天的抗感冒治疗对舟舟来说毫无效果，那1个月内，舟舟反复发烧，最高体温竟超过40℃。这时，我感到事态严重。
医院，做了许多检查，医生看着舟舟的各项指标，面露难色：“这似乎不是感冒引起的，去风湿免疫科看吧。”我不敢耽误，立马去了风湿免疫科，医生一番问诊后，惋惜地摇了摇头：“目前，根据孩子的检查结果来看，很可能是幼年特发性关节炎，而且是全身型，最凶险的一类。”
我当场吓青了脸，见状，医生耐心解释道：“全身型幼年特发性关节炎是一种儿童罕见的慢性病，长时间发烧就是典型症状之一，任由疾病发展下去，可能会造成关节破坏，影响生长发育，甚至活动不能自理。”
踏出诊室，舟舟紧紧攥着我的衣袖，沉默良久，怯怯地问：“爸爸，那我还能长高吗？”
“当然能，舟舟一定会长成一个高大的男子汉！”我噙着泪，故作轻松，心里暗下决心——我会陪着儿子对抗到底！
擅停治疗，儿子又陷危象
我替舟舟向学校请了假，给他套上了大大的病号服，开始激素和免疫抑制剂联合治疗。3天后，我看着温度计上“36.8℃”的数字，简直不敢相信自己的眼睛，1个月来悬着的心总算放下，疾病并不可怕，我的孩子有救了！
出院后，舟舟不间断地使用口服激素维持治疗，度过了2年时光。看着舟舟平安长大，我的内心又高兴又担心。高兴的是，舟舟病情被控制住了；担心的是，长期激素治疗使舟舟的骨密度下降，小小年纪已患上骨质疏松症。男孩子，将来长不高怎么办？万般纠结下，我心一横，擅做主张停了舟舟的治疗。
停止治疗1年后，舟舟又一次高烧不退。我的心里猛一惊：不会是幼年特发性关节炎复发了吧？是的，现实是残酷的，舟舟不仅旧病复发，就连激素也不再有效。
改变方案，重新治疗
就在我绝望之时，医院儿科寻找一线希望。在儿科诊室，我们幸运地遇到了曹主任，她耐心听完舟舟的治疗经过，研究了舟舟的各项检查，一声令下：“改变方案，重新治疗！”看着曹主任稳操胜券的神态，我下定决心，一定要严格配合医生进行治疗。
曹主任调整了激素的剂量，同时加入最新的生物制剂——白介素6受体单克隆抗体联合治疗。每次查房，曹主任对舟舟总免不了一番嘘寒问暖，大到未来理想，小到三餐饮食，在舟舟的心里，曹主任就是最大的家长。通过曹主任的科普，我们了解到治疗幼年特发性关节炎是一项庞大的系统工程，仅仅对症治疗还不够，必须对因治疗，调整好抵抗力才能有好的疗效。
仁济儿科病房，一个充满希望的“儿童世界”。
如今，又两年过去了。跟随曹主任的治疗方案，舟舟的病再无复发，已达到了临床治愈的理想疗效。
这一刻，距离发病已经整整7年。
曹兰芳
医生寄语
曹兰芳
主任医师教授博导
上海交通大医院儿科主任医师
海峡两岸风湿病儿科分会副主任
中华医学会上海儿科分会顾问
中华医学会上海分会儿科呼吸学组顾问
中华医学会上海变态反应分会顾问
中国医师学会上海分会委员
??既来之，则安之：
我们无法选择疾病，但我们可以改变自己面对疾病的态度。越是坚强、乐观地面对疾病，战胜它的几率就越大。
??相信医生，遵从医嘱：
看病之后，治疗失败的关键就在于是否遵从医嘱。全身型幼年特发性关节炎需要长期、系统治疗，家长要耐心配合医生，严格遵医嘱安排患儿用药、生活作息等，只有这样，才能最快、最有效地治疗疾病。
??坚定信念，心怀希望：
尽管全身型幼年特发性关节炎比较罕见、也很凶险，但若能早发现、规范治疗，依然有可能达到临床缓解的理想状态。
及时诊治，夺命“关节炎”不夺命
幼年特发性关节炎（JIA）是一种自身免疫功能紊乱引起的疾病，多见于5～7岁儿童，患病率为15～/10万，属于罕见病，共有7个类型，其中，全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是最严重的，占4%～17%。有数据显示，sJIA的死亡率占JIA总死亡率的2/3，疾病进程凶险。
全身型幼年特发性关节炎多表现为不明原因的高烧、与“热”同行皮疹及关节疼痛，易于与其他疾病混淆，误诊率非常高，需要依靠医生的丰富经验进行综合性诊断。
全身型幼年特发性关节炎若不及时治疗，还会影响患儿多器官系统，如心肌损伤、肝脾肿大，中枢神经系统受损等，更要值得重视的是，由于诱发各系统的炎性因子风暴，导致“巨噬细胞活化综合征”可危及生命。对于全身型幼年特发性关节炎患儿，若未能及时诊治，多在发病1~3个月出现严重的全身并发症。因此，早发现、早治疗至关重要。
4个特点，
辨识全身型幼年特发性关节炎
1.全身型幼年特发性关节炎引起的高烧属于“弛张热”，体温每日波动于36~41℃，骤升骤降。
2.皮疹与“热”同行：高烧时皮疹出现，烧退时皮疹消失，大多数患儿出现关节疼痛，活动受限。
3.没有感染等症状，患儿通常在烧退后精神状态表现很好。
4.使用抗生素治疗无效。
生物制剂时代带来新希望
治疗全身型幼年特发性关节炎，传统的药物以糖皮质激素和一些免疫抑制剂为主，但传统药物存在的副作用也很明显，例如长期使用激素容易给患儿带来生长发育迟缓、肥胖、骨质疏松、高血压、白内障和消化道出血等不良后果。
对于一些难治的病人来说，生物制剂白介素6受体单克隆抗体的诞生给传统治疗带来了一场革命。多项研究资料显示，生物制剂不仅安全性高，且对全身型幼年特发性关节炎早期治疗具有重要意义，能够切实帮助患儿减轻病痛，实现临床缓解。
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